Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия (далее ПЭ) – это психоневрологическое расстройство, развивающееся на фоне печеночной недостаточности любого происхождения. Энцефалопатия печени осложняет протекание терминальных стадий болезней печени. Это патологическое состояние потенциально обратимо, но в то же время оно может привести к коме и стать причиной смерти человека.

Механизм развития

Механизм развития ПЭ до конца неясен, считается, что это многофакторный процесс. Медики предполагают, что главным фактором развития синдрома является высокая концентрация аммиака в организме.

Предполагается, что есть три механизма развития ПЭ:

• Разрушение клеток печени и поступление продуктов распада в кровоток.
• Попадание в кровоток токсинов, которые образовались кишечной флорой, но не были обезврежены печенью.
• Смешанный механизм развития, при котором в кровоток поступают и продукты разрушения ткани печени, и кишечные токсины.

По первому механизму может развиться и острая энцефалопатия, и хроническая, а по двум другим – только хроническая форма.

Выдвигается три гипотезы, объясняющие причину нарушения работы мозга при отмирании печеночной ткани:

• Токсическая. Ухудшение работы мозга связано с воздействием токсинов, образующихся в кишечнике, и в первую очередь аммиака, при расщеплении белков. При гибели печеночных клеток скорость обезвреживания токсинов снижена, и они поступают в кровоток и в мозг.
• Ложные нейротрансмиттеры. Эта теория гласит, что при печеночной недостаточности усиливается разложение белка в толстом кишечнике. Организм пытается задействовать аминокислоты как источник энергии и аминокислоты, которые должны метаболизироваться в печени, начинают поступать в кровь, затем в мозг и стимулируют образование ложных нейротрансмиттеров. В результате тормозятся ферменты и в мозге накапливаются ухудшающие его работу вещества.
• Теория нейроглии – вспомогательной ткани в головном мозге. Согласно этой версии, токсины, образующиеся при печеночной недостаточности, и нарушенный баланс аминокислот становятся причиной отека этой мозговой ткани и нарушения ее работы.

Причины

Причины развития синдрома отличаются в зависимости от варианта энцефалопатии, которых выделяют три:

• Острая без цирроза печени.
• Острая с циррозом печени.
• Хроническая портосистемная при терминальной стадии болезни печени.

Острая ПЭ без цирроза развивается при вирусных и алкогольном гепатитах, острых отравлениях лекарственными препаратами, биологическими и химическими ядами.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени может быть обусловлена ускоренным выведением токсинов за счет увеличения объемов мочи (форсированным диурезом), поносом, рвотой, запором, кровотечением в ЖКТ, абстиненцией, употреблением спиртных напитков, большим количеством белковой пищи в меню, приемом успокоительных препаратов, хирургическими операциями.

Портсистемная хроническая ПЭ связана с порстистемным шунтированием (аномальными соединениями портальной вены с системным кровотоком), переизбытком в организме белка, ростом бактерий в кишечнике (контраминацией).

Симптомы и диагностика

Симптоматика складывается из следующих проявлений:

• измененной личности;
• нарушенного сознания;
• сниженных умственных способностей;
• неврологических расстройств.

Наибольшие затруднения у медиков возникают при определении снижения интеллекта и изменения личности. В этом случае необходимо дифференцировать ПЭ от нарушений личности, которые развиваются на фоне хронического алкоголизма (алкогольная энцефалопатия).

При злоупотреблении спиртным печеночная энцефалопатия может развиться при любой форме алкогольной болезни печени

Проявления ПЭ, обусловленной алкоголизмом, имеют некоторые особенности. Наряду с общими признаками у таких пациентов наблюдается ригидность мышц, непроизвольные быстрые подергивания стоп, повышение рефлексов. Кроме этого, ПЭ на фоне алкоголизма характеризуется высокой активностью ВНС (вегетативной нервной системы); двигательными возбуждениями, продолжительными по времени; мелким тремором, усиливающимся в движении; бессонницей, галлюцинациями, рвотой, анорексией.

Нарушение сознания протекает в несколько стадий, каждая из которых характеризуется следующими признаками:

• На первой – ранней – стадии наблюдается ухудшение концентрации внимания, тревожность, эйфория.
• На второй – неадекватное поведение, изменения личности, повышенная сонливость, ухудшение ориентации.
• На третьей стадии появляется спутанность сознания, ступор, но больной еще в состоянии произносить и понимать слова, выполнять простые команды.
• На четвертой стадии наступает кома, контакта с больным нет.

Неврологические проявления не являются специфическими. Из наиболее характерных можно выделить асимметричные неритмичные подергивания кистями, или флеппинг-тремор, хлопающий синдром, при котором человек не может зафиксировать позу.

ПЭ легче всего диагностируется у пациентов с циррозом печени.

У больных без цирроза выявить начало печеночной энцефалопатии может быть затруднительно. Диагностика до помещения в стационар затруднена у пациентов с острой ПЭ без таких проявлений, как варикоз портальных вен, увеличение селезенки, асцит, наличие в анамнезе алкоголизма. В этом случае важно обращать внимание на малозаметные признаки и тщательно изучить анамнез. У пациентов без цирроза и без портсистемного шунтирования необходимо проводить дифференциальный диагноз с рядом заболеваний, при которых наблюдается нарушение сознания:

• Абстинентный синдром (отмена алкоголя).
• Острая алкогольная интоксикация.
• Гипогликемия.
• Острое отравление некоторыми веществами и лекарственными препаратами.
• Паталогические процессы внутри черепа по причине травм, инфаркта, менингита, аневризмы.
• Энцефалопатия Вернике.
• Интоксикации эндогенного характера (острые инфекции, интоксикация при почечной недостаточности, острый респираторный дистресс-синдром).

При диагностике ПЭ у пациентов с циррозом печени и портсистемным шунтированием важно выяснить причины, которые привели к энцефалопатии. В этом случае выделяют следующие факторы развития:

• Метаболические – нарушение электролитного баланса, которое происходит при рвоте, поносе, приеме мочегонных; синдром алкогольной отмены (абстиненция); голодание; процедура лапароцентеза (операция с проколом брюшной стенки).
• Фармакологические и химические – злоупотребление алкоголем, прием опиатов и барбитуратов.
• Кровопотери – кровотечение из вен желудка и пищевода, из гастродоуденальных язв, при травмах и хирургических вмешательствах, при разрывах и трещинах пищевода и желудка.
• Инфекционный – инфекции мочевыводящих путей, бактериальный перитонит (воспаление брюшины), бронхолегочные инфекции.
• Высокое содержание белков в рационе.
• Запоры.

Все эти факторы могут воздействовать на центральную нервную систему непосредственно или косвенно.

При диагностике ПЭ лабораторные показатели не имеют большого значения, поскольку концентрация аммиака в крови и другие изменения в анализах не имеют прямой связи с выраженными нарушениями сознания.

Для постановки диагноза проводят следующие исследования:

• Общий анализ мочи и крови. Отмечается повышенный уробилин и билирубин в моче.
• Биохимический анализ крови. Повышен билирубин, АЛТ, АСТ.
• Коагулограмма. Снижен показатель МНО и протромбиновый индекс.
• УЗИ брюшной полости. При хроническом процессе печень увеличивается в размерах, при остром – уменьшается.
• Биопсия печени. Проводится для подтверждения диагноза при хронической ПЭ.

Симптомы острой ПЭ развиваются в определенном порядке. Развитие болезни проходит четыре стадии:

• Прекома 1. К ранним признакам относится кровоточивость десен, икота, рвота. Кроме этого, человек может пребывать в очень хорошем настроении или, наоборот, впадать в депрессию или проявлять повышенную тревожность. Днем на него нападает сонливость, ночью он не может уснуть. Появляется дрожь в руках. Больной узнает людей, адекватно отвечает на вопросы, но в то же время может искать вещи, которых не существует, быть одержимым бредовыми идеями.
• Прекома 2. Человек становится заторможенным, речь не совсем ясна, но он находится в сознании. Иногда он бывает агрессивным и возбужденным, начинает страдать дезориентацией, у него появляются галюцинации. Он еще способен отвечать на вопросы, но во время разговора может заснуть. Развивается хлопающий тремор (он все время старается достать пальцами до ладоней), амнезия, происходит потеря времени и нарушается счет.
• Кома 1. Больной находится без сознания, но можно вызвать некоторые рефлексы. Зрачки расширены, на свет едва реагируют.
• Кома 2. Сознание отсутствует. На различные стимуляции нет никакой реакции, зрачки не реагируют на свет, нет изменений дыхания и пульса. У больного нарушается сердечный ритм, появляются желудочно-кишечные кровотечения, может повыситься температура тела. Прекращают работу почки (они перестают выделять мочу) – это говорить о том, что жить осталось от нескольких часов до нескольких дней. Это состояние необратимо.

Хроническая ПЭ по симптоматике отличается от острой. Она протекает в четыре стадии:

1. Компенсации. На этом этапе больной может не знать, что у него уже развился цирроз. Самые первые признаки, по которым можно его заподозрить, – тошнота по утрам, повышенная утомляемость, снижение аппетита и отвращение к еде, изменение черт личности и поведения. В этот период очень трудно диагностировать ПЭ.
2. Субкомпенсация. На этой стадии появляются сосудистые звездочки, краснеют ладони и стопы, может пожелтеть кожа, человек ощущает слабость. Начинает увеличиваться область живота – это развивается асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
3. Декомпенсации. На этом этапе уже легко диагностировать болезнь. Кожа отечная, имеет желтоватый оттенок. Руки и ноги худеют, живот значительно увеличивается в размерах. Человек очень сонливый, но время от времени он становится агрессивным, легковозбудимым.
4. Кома печеночная. Это состояние по симптоматике соответствует коме 2 при острой ПЭ.

Лечение

Главная цель лечения – выяснить причину, которая привела к развитию ПЭ и устранить этот вредный фактор.

Другая важная задача врача и пациента – уменьшить в кишечнике концентрацию токсинов, в том числе аммиака, которые образуются в процессе пищеварения и жизнедеятельности микроорганизмов.

И еще одна цель – привести в норму обмен нейромедиаторов.

Важный шаг в терапии – диета. Из рациона больного исключаются следующие продукты:

• Мясо и рыба.
• Почти все овощи, фрукты, ягоды в маринованном и свежем виде.
• Жирные молочные продукты.
• Сладости, спиртные напитки.
• Все бульоны.
• Грибы.
• Бобовые.
• Яйца.

Во время лечения необходим контроль содержания калия и натрия в крови. При повышенных значениях калия нужно исключить из меню бананы, сухофрукты, печеный картофель.

Если повышен натрий, убирается полностью соль.

Медикаментозное лечение включает прием следующих средств:

• Антибиотиков (перорально) для подавления патологической кишечной флоры.
• Препаратов лактулозы для уничтожения патологической кишечной флоры и снижения выработки токсичного аммиака.
• Препаратов, преобразующих токсичный аммиак в нетоксичный глутамин.
• Сорбентов.
• Препаратов для лечения и предотвращения кровотечений.
• Лекарственных средств, снижающих выработку соляной кислоты.

При всех видах ПЭ показаны клизмы из воды с содой (раствор 1 %). Их ставят ежедневно для выведения метаболитов.

На стадиях компенсации и субкомпенсации при хронической ПЭ может потребоваться гемосорбция и плазмоферез.

При острой и декомпенсированной хронической ПЭ противопоказана пересадка печени, поскольку операция грозит сильным кровотечением и летальным исходом.

При аутоиммунном гепатите назначают кортикостероидную терапию для подавления повышенной иммунной активности, снятия воспаления и уменьшения отека мозга.

Во время лечения должны выполняться следующие правила:

• Калорийность пищи поддерживается на уровне примерно 2000 ккал в сутки.
• Глюкоза должна быть выше 3,5 ммоль на литр.
• Необходимо соблюдать безбелковую диету.
• Не принимать седативные средства.
• Для поддержания водно-электролитного баланса отменить мочегонные препараты, корректировать гипокалиемию до 3,5 ммоль на литр и гиповолемию путем введения альбумина или раствора глюкозы (5–10 %).
• Очищать кишечник с помощью ежедневных клизм, чтобы в сутки он опорожнялся 2 раза.
• Вводить внутривенно витамин К.
• Очищение кишечника от микроорганизмов (деконтаминация) в течение недели.

Больные на поздних стадиях проходят лечение в реанимационном отделении

Прогноз

Прогноз зависит в первую очередь от точности диагностики, своевременности лечения и степени выраженности печеночной недостаточности. К его заметному улучшению приводит быстрое устранение факторов, ухудшающих состояние. К ним относятся следующие:

• кровотечения;
• прием высоких доз мочегонных препаратов;
• инфекционные заболевания.

Прогноз хуже при вирусных гепатитах. При циррозе он более благоприятный, особенно если функция печеночной ткани сохранена и имеется интенсивный боковой ток крови (коллатеральный).

Частые вопросы

Каковы основные причины развития печеночной энцефалопатии?

Основные причины развития печеночной энцефалопатии включают нарушение функции печени, которое приводит к накоплению токсичных веществ в крови, таких как аммиак, их проникновению в мозг и вызывает симптомы энцефалопатии.

Какие симптомы обычно сопровождают печеночную энцефалопатию?

Симптомы печеночной энцефалопатии могут включать изменения в поведении, психические расстройства, нарушение сна, дезориентацию, мышечную слабость, тремор, судороги и в тяжелых случаях – кому.

Каковы методы лечения печеночной энцефалопатии?

Лечение печеночной энцефалопатии включает в себя лечение основного заболевания печени, коррекцию диеты, применение лекарств, направленных на снижение уровня аммиака в крови, и в некоторых случаях – трансплантацию печени.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Следите за своим питанием, исключая из рациона жирные и обжаренные продукты, алкоголь, соленую и консервированную пищу. Предпочтение отдавайте овощам, фруктам, нежирным молочным продуктам и белковым источникам.

СОВЕТ №2

Поддерживайте уровень аммиака в крови на нормальном уровне, следите за приемом лекарств, назначенных врачом, и регулярно проводите анализы для контроля показателей.

СОВЕТ №3

Поддерживайте физическую активность, так как умеренные занятия спортом могут помочь улучшить обмен веществ и общее состояние организма при печеночной энцефалопатии.