Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – это серьезное системное воспалительное заболевание, поражающее суставы, кожу и другие органы. Эта патология довольно редкая – встречается в 1 случае из 100 тысяч, а подвержены ему в основном дети и молодые люди до 25 лет. Характеризуется болезнь Стилла высокой температурой, сыпью и болями в суставах. Диагностика заболевания затруднена из-за отсутствия специфических симптомов, но очень важно начать лечение вовремя, так как воспалительный процесс часто вызывает серьезные осложнения.

Характеристика заболевания

Впервые эта болезнь была описана в конце XIX века. Так как встречается она чаще всего у подростков и молодых людей, британский врач Джордж Стилл, обнаруживший такие симптомы, относил ее к одной из форм ювенального ревматоидного артрита. Он описал похожие признаки более чем у двух десятков детей, а впоследствии это заболевание назвали в его честь. И только в 70-е годы XX века было подтверждено, что болезнь Стилла у взрослых тоже встречается.

Этиология заболевания плохо изучена, да и диагностировать его довольно сложно. По клиническим признакам часто пациентам сначала ставят диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза». Но очень важно начать адекватное лечение как можно раньше, чтобы не развились осложнения. Болезнь эта относится к системным заболеваниям, которые негативно влияют на весь организм.

Причины

Несмотря на более чем столетнюю историю исследования заболевания, до сих пор не удалось точно выяснить, что же его вызывает. Большинство симптомов болезни Стилла свидетельствуют об инфекционном происхождении. На это указывает внезапное начало, высокая температура и увеличенные лимфоузлы. Но нет единого возбудителя, причиной могут быть вирусные или бактериальные заболевания. Чаще всего болезнь Стилла развивается на фоне таких инфекций:

• краснухи;
• цитомегаловируса;
• парагриппа;
• вируса Эпштейна-Барра;
• микоплазмоза;
• эшерихии;
• появиться заболевание может после ангины или фарингита.

В некоторых случаях у больных обнаружена связь с аутоиммунными патологиями или наследственная предрасположенность. Считается, что на появление заболевания могут повлиять также нарушения работы эндокринной системы. Но все это не подтвержденные причины болезни Стилла, так как они редко ее вызывают.

Болезнь Стилла сначала считалась формой ювенильного ревматоидного артрита, так как часто встречается у детей

Симптомы

По внешним проявлениям сложно сразу диагностировать эту патологию, так как похожие признаки встречаются при многих инфекционных и воспалительных заболеваниях. Но некоторые характерные симптомы болезни Стилла можно выделить. Правда, только на основании внешних признаков поставить диагноз можно в том случае, если они длятся не менее 2-3 недель.

Самым главным симптомом болезни Стилла является лихорадка. Подъем температуры до высоких значений – 39-40 градусов, происходит не так, как при большинстве инфекционно-воспалительных заболеваний. Весь день больной может чувствовать себя хорошо, и только к вечеру у него развивается сильная лихорадка с повышенным потоотделением и ознобом. У некоторых пациентов температура может подниматься дважды в день. Но она через некоторое время снижается после приема жаропонижающих средств или даже без лекарств. Характерно также то, что у детей температура поднимается до более высоких цифр, а чем старше пациент, тем менее выражена у него лихорадка. В очень редких случаях температура может держаться постоянно, не поддаваясь влиянию жаропонижающих средств.

То же самое происходит и с другим характерным симптомом болезни Стилла – с сыпью. Высыпания на теле больного появляются периодически, вместе с подъемом температуры. Чаще всего сыпь представляет собой мелкие плоские розовые пятна, покрывающие конечности и туловище, очень редко она встречается на лице. Иногда высыпания более заметны, возвышаются над телом и появляются в тех местах, где кожа подвергается сдавливанию одеждой или травмам, например, расчесам. Это так называемый синдром Кебнера. Сыпь может сопровождаться зудом, но большинство пациентов ее вообще не замечают. Для обнаружения иногда необходимо подвергнуть тело тепловому воздействию, например, осматривать больного после душа.

Мелкая розоватая сыпь на теле и конечностях является характерным симптомом заболевания

Последний характерный симптом болезни Стилла – это поражение суставов и миалгия. Сначала воспаление наблюдается в каком-то одном суставе, но при прогрессировании заболевания развивается полиартрит. Характерно то, что обязательно поражаются межфаланговые суставы кисти. Часто страдает шейный отдел позвоночника, а также колени. Именно этот признак позволяет отличить болезнь Стилла от ювенильной формы ревматоидного артрита, ведь у детей кисти рук поражаются очень редко.

Воспаление сопровождается сильной болью в суставах и мышцах, отеком, скоплением жидкости в суставной полости. На поздних стадиях болезни может наблюдаться атрофия мышц, сильная скованность в движениях. В тяжелых случаях возможно развитие остеопороза костей и анкилоза лучезапястного сустава с полной потерей его подвижности.

Часто поражает заболевание лимфатическую систему пациента. Воспаляются шейные лимфоузлы – они увеличиваются и имеют умеренно плотную консистенцию. Большинство больных также жалуется на боль и першение в горле. Этот симптом появляется в начале болезни и носит обычно постоянный характер. Характерным для этой боли является ощущение жжения в горле. Может наблюдаться также апатия, снижение аппетита, боли в животе, тошнота и рвота, увеличение печени и селезенки. Воспалительный процесс в суставах часто сопровождается общей интоксикацией и истощением организма, выпадением волос, нарушением слуха и зрения.

К более редким симптомам заболевания относятся патологии сердечно-сосудистой и бронхо-легочной системы. Если больного беспокоят кашель, одышка, боли в груди, необходима консультация кардиолога и пульмонолога. Возможно, развивается тахикардия, вегето-сосудистая дистония, гипотония, перикардит, плеврит или двусторонняя пневмония. Иногда поражается миокард и клапанная система сердца, проявляясь миокардитом или эндокардитом. Причем, эти патологии развиваются даже несмотря на применение антибиотиков. Именно из-за таких осложнений чаще всего заболевание оканчивается летальным исходом.

Часто при болезни Стилла увеличиаются шейные лмфоузлы и сильно болит горло

Диагностика

Так как нет ярко выраженных симптомов, на основании которых можно сразу поставить диагноз, часто за пациентом приходится длительно наблюдать, проводить обследование, чтобы исключить другие заболевания. Обычно при анализах крови у больного обнаруживается ускоренная СОЭ, повышенный уровень белков, анемия, увеличение активности печеночных ферментов. Эти признаки общие для всех инфекционных заболеваний, но особенностью анализов крови при болезни Стилла является отсутствие микроорганизмов.

Проводится для диагностики также рентгенологическое обследование суставов, которое может показать отечность мягких тканей и остеопороз костей. В синовиальной жидкости обнаруживаются признаки воспалительного процесса. Чтобы исключить другие заболевания, часто возникает необходимость сделать биопсию лимфатических узлов, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ и другие обследования. Необходимо дифференцировать болезнь Стилла от ревматоидного артрита, туберкулеза, лимфомы, инфекционного эндокардита, ревматизма, сепсиса, саркоидоза, васкулита.

Очень важно вовремя дифференцировать болезнь Стилла от других заболеваний и назначить правильное лечение

Лечение

Специфических препаратов против болезни Стилла не существует. Антибактериальная терапия, которую часто применяют на начальных этапах заболевания, оказывается неэффективной. Поэтому лучше всего применять нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды, которые необходимо пить не менее 3 месяцев. Выбор лекарственного средства зависит от тяжести течения заболевания и проявленных симптомов.

Лечение болезни Стилла заключается в снятии симптомов заболевания, облегчении состояния больного и предотвращении осложнений. При хроническом течении заболевания важно не допустить рецидивов, поэтому прием лекарств, назначенных врачом, должен быть постоянным. Какие же препараты чаще всего применяют для терапии болезни Стилла:

• нестероидные противовоспалительные средства помогают снять боли, снизить температуру, это могут быть «Ибупрофен», «Кетанов», «Напроксен» и другие;
• при осложнениях на сердце и дыхательную систему назначают «Метилпреднизолон», «Дексаметазон» или другие кортикостероиды;
• при хроническом течении заболевания применяется «Метотрексат», иногда – «Анакинра»;
• в тяжелых случаях может быть назначен «Циклофосфамид», угнетающий рост клеток;
• применяются также специальные препараты для лечения осложнений при поражении печени, сердца и легких;
• если пациент невосприимчив к обычному лечению, иногда применяют «Этанерцепт» или «Инфликсимаб» – современные препараты, которые быстро подавляют воспалительный процесс.

Во время лечения необходимо соблюдать все рекомендации врача и не прекращать пить лекарства, даже если состояние стабилизировалось. Но при таком длительном приеме НПВП и глюкокортикостероидов необходимо контролировать функции печени. Кроме того, такие препараты снижают иммунную защиту и могут вызвать дисбактериоз. Очень важно также обеспечить дополнительное поступление кальция и витамина Д в организм. Поэтому, кроме приема специальных витаминных добавок, нужно еще соблюдать особую диету, богатую молочными продуктами и рыбой. Для предотвращения развития неподвижности суставов необходима лечебная физкультура.

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Часто болезнь Стилла дает осложнения на сердце и легкие

Прогноз

Заболевание иногда проходит само, но может перейти хроническую или рецидивирующую форму. Болезнь длится долго, обычно от 6 до 10 месяцев. Большинство пациентов или полностью выздоравливают или сталкиваются с еще одним рецидивом, который может возникнуть в течение последующих 10 лет. Но довольно часто даже после выздоровления наблюдаются серьезные осложнения. Многие пациенты остаются инвалидами из-за поражения суставов.

Но незначительное число больных страдают от хронической формы заболевания. Она характеризуется выраженным полиартритом с обязательным поражением суставов кистей рук. Он сопровождается сильным ограничением подвижности, остеопорозом или анкилозом. Если не лечить болезнь Стилла, она может закончиться смертельным исходом. Но погибают пациенты в основном от осложнений: амилоидоза, сердечной недостаточности, туберкулеза, почечной недостаточности, нарушения свертываемости крови, поражения печени, вторичных инфекций.

Профилактика

Предупредить болезнь Стилла или ее рецидив после выздоровления можно закаливанием организма и укреплением иммунитета. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта. Если человек перенес эту болезнь, то ему обязательно нужно соблюдать все рекомендации врача. Чаще всего они включают прием специальных препаратов весной и осенью, предупреждение инфекционных заболеваний, общеукрепляющие меры.

Эта патология встречается довольно редко. Но так как протекает болезнь в тяжелой форме, часто вызывает осложнения и приводит к инвалидности, очень важно не допустить воспаления. А при первых признаках не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Частые вопросы

Каковы основные симптомы болезни Стилла?

Основные симптомы болезни Стилла включают высокую температуру, сыпь, воспаление суставов, увеличение лимфоузлов и утомляемость.

Каковы методы диагностики болезни Стилла?

Диагностика болезни Стилла включает в себя анализы крови и мочи, рентгенографию, ультразвуковое исследование и биопсию костного мозга.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Болезнь Стилла требует профессионального медицинского вмешательства.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о болезни Стилла и ее симптомах, чтобы быть в курсе возможных проявлений и своевременно обратиться за помощью.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, физическую активность и регулярные медицинские осмотры, чтобы укрепить свой иммунитет и предотвратить возможные осложнения.